血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是软组织肉瘤（STS）的一个异质性家族，其特征是存在上皮样细胞沿血管周围排列，IHC特异性表达黑色素细胞和平滑肌细胞标记物。 几种肿瘤属于PEComa家族，包括血管平滑肌脂肪瘤（AML），淋巴管平滑肌瘤病（LAM），恶性PEComas，上皮样AML和肺透明细胞糖瘤。